时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源:互联网
(一)治疗 1.手术治疗 小肠类癌以手术为主,如能早期切除原发病灶,手术治疗是最有效的方法。由于手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法,所以即使疑有转移,也应抓住手术机会,积极进行手术治疗。切除范围:空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系...
(一)治疗
1.手术治疗 小肠类癌以手术为主,如能早期切除原发病灶,手术治疗是最有效的方法。由于手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法,所以即使疑有转移,也应抓住手术机会,积极进行手术治疗。
切除范围:空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术;十二指肠球部
有类癌综合征的病人对麻醉特别敏感,易引起支气管痉挛和低血压,可引起严重的低血压危象,因此术前应作好充分准备,给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用盐酸甲氧明(甲氧胺)、间羟胺或血管紧张素来纠正,不宜使用儿茶酚胺类药物。
2.化学治疗 类癌对化学药物一般不敏感。对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法,常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、链佐星(链脲霉素)联合应用,可望有一定效果,但难以持久。有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶,近期效果较好,远期效果待定。
3.针对类癌综合征的治疗
(1)原则:尽可能切除胃肠病灶。目的在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用。很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用,使5-HT释放增加,如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等,应忌用或少用。
(2)常用药物:
①5-HT合成抑制剂:对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶,从而减少5-HTP和5-HT生成,有效地缓解恶心、呕吐、腹泻,减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。常用3~4g/d,分3~4次给予。其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱,偶可引起低体温。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶,减少5-HT的产生,常用O.5g, 4次/d。
②5-HT拮抗剂:
A.甲基麦角酰胺:6~24mg/d,口服。急性发作时可予1~4mg一次静注,或用10~20mg加于100~200ml生理盐水中在1~2h内静脉滴注,能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性,长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。
B.赛庚啶:6~30mg/d,口服,疗效与甲基麦角酰胺相似,但控制潮红较后者为优。C.noznam,可分解5-HT,常用2.5g静脉注射。
(3)激肽释放酶抑制或对抗剂:
①抑肽酶:常用2.5~12.5万U静脉注射,24h内可达250万U。
②氨基己酸:先以5g静滴,继以1g/h维持。
③iniprol(CY66):可用100万U静脉注入,必要时可加大剂量。
④苯氧苄氨:予10~30mg/d。
(4)其他药物:少数病例,可试用抗组胺类药物,皮质类固醇激素及甲基多巴,后者可250~500mg,1次/6~8h,有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状,用量为10mg,3次/d,但不宜长期应用,效果也并不理想。
(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征,并可使肿瘤缩小。其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成、分泌以及加速肽胺类激素的降解,在临床上有明显效果;150~500µg皮下注射,2~3次/d,可使症状在短期内迅速得到控制。大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半。生长抑素人工合成衍生物SMS201-995,可以降低血中5-羟色胺水平,缓解症状,改善肝功,是一种好的姑息性治疗药物。
4.支持疗法 高营养、高热量饮食,补充维生素和蛋白质,贫血者可输血,蛋白质70g/(kg·d),常规给予维生素。低血压时应首先予以补充血容量,不用儿茶酚胺类治疗。
5.对症治疗 腹泻、哮喘发作时可给予对症治疗。发生心力衰竭者应洋地黄化,且需加用利尿剂。
6.放射治疗 对骨转移所致的疼痛有效,总量约40~45Gy。
(二)预后
小肠类癌发展较慢,预后较小肠腺癌好。预后视原发肿瘤的部位、转移的范围和程度以及手术治疗的效果而定。国外多数文献报道术后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高达95%,肝转移灶切除者为20%左右。如尿内5-HIAA排出>150mg/24h,则生存期约为1年~1年半。预后不佳的因素包括远处转移,核分裂象指数高,多发性癌灶,出现类癌综合征,以及肿瘤较大和浸润广泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤转移引起的并发症如肠梗阻等。
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