时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源:互联网
遗传型,出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展,所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂,最明显的是面部,受累患儿有一种悲哀的,或丘吉尔似的面容。一个钩型鼻是特征性的。胃肠道疝气和憩室常见。严重受累患者进行性的肺气肿可以引起肺源性心脏病。获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性,...
遗传型,出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展,所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂,最明显的是面部,受累患儿有一种悲哀的,或丘吉尔似的面容。一个钩型鼻是特征性的。胃肠道疝气和憩室常见。严重受累患者进行性的肺气肿可以引起肺源性心脏病。
获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性,异常皮肤的分布和表现不同,没有钩状鼻)。通常在儿童或青少年中,可以发生在严重的疾病如发热,多发性浆膜炎,或多型红斑之后。在成人,可以隐匿发病,有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡。
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