特发性肺纤维化

时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。　　1.确诊标准　　（1）外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。　　（2）同时具备下列条件。1）排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药..

　　诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。　　1.确诊标准　　（1）外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。　　（2）同时具备下列条件。　　1）排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。　　2）肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。　　3）常规X线胸片或HRCT显示以双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样的阴影。　　2.确诊标准无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。　　（1）主要指标　　1）除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。　　2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍，肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加和（或）气体交换障碍，静态/运动时P(A-a)O2增加或DLCO降低。　　3）胸部HRCT表现为以双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。　　4）TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。　　（2）次要诊断条件　　1)年龄>50岁。　　2)隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。　　3)病程≥3个月。　　4）双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。

关键词: 特发性肺纤维化

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