西医治疗地中海贫血的常规方法

时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

无贫血或者仅有轻度贫血的轻型β地中海贫血一般不需要治疗。本病目前尚无根治的办法，对于诱发溶血的因素，如感染等，应积极防治。近年主张高输血疗法，经常保持血红蛋白在100/L。为了减少白细胞或血小板组织配型不合引起的输血反应，可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。目前所知的地中海贫血..

　　无贫血或者仅有轻度贫血的轻型β地中海贫血一般不需要治疗。本病目前尚无根治的办法，对于诱发溶血的因素，如感染等，应积极防治。近年主张高输血疗法，经常保持血红蛋白在100/L。为了减少白细胞或血小板组织配型不合引起的输血反应，可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。目前所知的地中海贫血患者的治疗措施如下：

　　1.基因治疗。①化学药物启动ϒ珠蛋白基因;②人工制造tRNA基因矫正无意义突变。

　　2.对症治疗。①危象的处理：患者出现急性溶血危象时，需住院治疗，首先要除去增加溶血速度的诱因。切勿即行脾切除，应积极采用输血、输液、纠正电解质紊乱和酸碱平衡，临床状况常能得以改善;②输血;③铁螯合剂;④其他药物：纠正地中海贫血患者的缺铁症状。⑤脾切除：脾切除可以消除破坏红细胞的场所，延长红细胞的寿命。切脾适用于重型患者、因多次输血产生免疫性溶血而增加输血量者、脾功能亢进或因巨脾产生压迫症状者。只有切脾不作为常规治疗措施，特别是幼年患者，切脾后易遭感染，影响生长发育。