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完全性大动脉错位的病因

时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环..

  完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

  【病理】

  完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

  【分型】

  临床分型:根据有并存的心脏血管畸形,本病可分为四型:

  I型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),约占50%左右。

  Ⅱ型 伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占25%。

  Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占10%。

  Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,约占15%。

关键词: 大动脉错位
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