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鱼鳞病的遗传方式

时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

核心提示: 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。截止到目前为止,我国患有鱼鳞病的患者们也不在少...

核心提示: 先天性大疱性鱼鳞病红皮病:致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  截止到目前为止,我国患有鱼鳞病的患者们也不在少数。相信不少朋友们都知道,鱼鳞病也属于一种遗传性的疾病。那么,鱼鳞病的遗传方式有哪一些呢?针对这个问题,有问必答网的专家们给出了回答,以下便是对于鱼鳞病遗传方式的介绍。

  1、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  2、寻常型鱼鳞病的遗传方式:基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  3、性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  相信通过上面这篇对于鱼鳞病遗传方式的一些介绍,读者朋友们已经对鱼鳞病有所了解了。如果您还想要进一步地了解鱼鳞病的相关知识,您不妨可以细细地浏览一下有问必答网的网站文章。

关键词: 鱼鳞病
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1、常规检查:四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。 详细

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