小儿重症肌无力的治疗方法有哪些

　　根据研究表明，小儿重症肌无力在医学临床上是一种非常难以治愈的病症，是医学上继癌症之后有一种难以治愈的疾病之一，所以对此病我们一定要谨慎再谨慎的对待。此类疾病不仅会对患者的身体造成很大的痛苦，还会给家人以及周围的人带来很大的负担。对于此病我们要在了解的基础上进行预防。

　　小儿重症肌无力 - 治疗

　　1.抗胆碱酯酶药常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱健康搜索的浓度，起到治疗作用溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg鶒，2～4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5～15mg/d)。

　　2.免疫抑制药肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法健康搜索。

　　(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg·d)健康搜索，采用剂量渐加或渐减法火罐网。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应值得重视病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象发生机制是直接阻抑AChR离子通道因此应做好呼吸抢救准备。

　　(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素鶒，对难治病例、发生危象病例胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝肾功能的变化。

　　3.胸腺切除胸腺切除仍然是MG鶒的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：

　　(1)全身型MG：药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

　　(2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐网：疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。

　　(3)儿童眼肌型患者：手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

　　4.血浆置换及其他疗法血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等。由于价格昂贵，目前尚未推广应用。