时间 : 2016-08-28 07:40:03 来源:互联网
本症患者预后较差,病残和死亡率较高,显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关,平均寿命减少10年。 1.糖代谢紊乱:患者可有GH和IGF-1分泌过多而表现胰岛素抵抗,糖耐量减低(29%~45%)乃至继发性糖尿病(10%~20
本症患者预后较差,病残和死亡率较高,显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关,平均寿命减少10年。
1.糖代谢紊乱:患者可有GH和IGF-1分泌过多而表现胰岛素抵抗,糖耐量减低(29%~45%)乃至继发性糖尿病(10%~20%),胰岛素分泌增多引起高胰岛素血症,可伴有高甘油三酯血症,脂蛋白脂酶活性降低。
2.肺部疾病:肺部疾病发生率增高,肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加;可有上呼吸道和小气道狭窄,从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难;可有睡眠呼吸暂停综合征,与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关,故而增加患者死亡率。
3.心血管疾病:主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、冠心病和动脉粥样硬化。高血压与高胰岛素血症,肾小管钠再吸收增加、钠潴留,细胞外容量增加,肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性和交感神经系统兴奋性增加有关。心血管病变与GH、IGF-1升高和漫长病程有关系。
4.其他并发症:本症患者可有1,25-(OH)2D3水平增高,而有肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。若有高钙血症应考虑伴有甲状旁腺功能亢进症(多内分泌腺瘤)。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外,骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高,且结肠、直肠癌发生率增高,与皮垂(skin tags)增多相关。
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