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先天性白细胞颗粒异常综合征治疗前的注意事项

时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  (一)治疗   1.一般疗法   (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。   (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。   2.抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗

  (一)治疗

  1.一般疗法

  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

  2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

  3.免疫替补疗法

  (1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。

  (2)输注新鲜全血:先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。,对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。

  (二)预后

  因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡。

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