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纳尔逊综合征有哪些表现及如何诊断?

时间 : 2016-08-26 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。   2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所

  1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。

  2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

  主要依据:

  1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

  2.进行性皮肤黑色素沉着。

  3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

  4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

  5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。

  6.肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

             

关键词: 纳尔逊综合征
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