地中海贫血的临床表现是怎样的

时间 : 2016-08-26 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　贫血我们大家都经常听说，但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的，今天我们就给大家介绍一下地中海贫血，虽然地中海贫血是贫血的一种，但是它还是有着一些自己的特征的。　　一、症状：本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在...

　　贫血我们大家都经常听说，但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的，今天我们就给大家介绍一下地中海贫血，虽然地中海贫血是贫血的一种，但是它还是有着一些自己的特征的。

　　一、症状：

　　本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。

　　二、体征：

　　在重型β地中海贫血，骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄，骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显，板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态，而呈矩形甚至于两面凸出。

　　三、诊断标准：

　　血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加，有时增加到90％;HbA2 的增加量通常亦在3％以上。在α地中海贫血综合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时，便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

　　从上面的介绍我们知道，地中海贫血多发生在婴儿时期，所以刚出生的小婴儿要特别注意了，以防患上地中海贫血，以为一旦患上地中海贫血，对于婴儿的发育是非常不利的，严重的还会引起死亡。