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小儿β地中海贫血应该做哪些检查?

时间 : 2016-08-25 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  1.血象 Hb100~120g/L,红细胞

  1.血象 Hb 100~120g/L,红细胞

  2.骨髓象 有核红细胞增生极度活跃,粒∶红比值倒置,以中、晚幼红细胞为主,胞体小,核固缩,胞浆少偏蓝,甲基紫染色可见晚幼红细胞含包涵体(仅链沉淀)。

  3.红细胞盐水渗透性试验 红细胞渗透脆性减低,0.3%~0.2%或更低才完全溶血

  4.HbF测定 这是诊断重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重要依据。HbF含量轻度升高(

  5.肽链分析 采用高效液相层析分析法可测定α、β、γ、δ肽链的含量,Cooley贫血时,β/α比值

  6.其他 血浆及红细胞内维生素E含量显著下降,与病情呈正相关;超氧阴离子自由基增加。

  常规做X线、B超、心电图等检查。

  骨骼X线检查,骨髓腔增宽,皮质变薄和骨质疏松,颅骨的内外板变薄,板障加宽和短发样骨刺形成(图3)。

 

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