多囊肾是怎么回事

时间 : 2016-08-25 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　很多人认为自己在生活中有时候是无缘无故被患上某种疾病，有时候这种认识是错误的。因为疾病的发生往往都是要有一定的发生条件，有时候本是没有这种条件，但是当患者进入这个条件的时候疾病就发生了，让患者没有防备。下面就让肾病医院的专家来为大家介绍下多囊肾：多囊肾病(polycystickid...

　　很多人认为自己在生活中有时候是无缘无故被患上某种疾病，有时候这种认识是错误的。因为疾病的发生往往都是要有一定的发生条件，有时候本是没有这种条件，但是当患者进入这个条件的时候疾病就发生了，让患者没有防备。下面就让肾病医院的专家来为大家介绍下多囊肾：

　　多囊肾病(polycystickidneydisease，PKD)是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。

　　根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)和常染色隐性多囊肾病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)。常染色体隐性遗传型多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

　　ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/1000~1/4000，发病年龄多在30~50岁，故既往又称之为“成人型多囊肾病”，实际上该病可发生于任何年龄，甚至胎儿，故“成人型”这一术语并不准确，现已废用。ADPKD除累及肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HEPKD2两种。60岁以上患者将有50％将发展至终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5~10％。

　　ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。ARPKD患儿中，50％在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张，进展至肾衰竭，同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化，临床表现为门脉高压症。

　　以上就是专家对“多囊肾如何解释”的简单介绍，希望对你有所帮助。多囊肾是一种遗传疾病，但是有时候可能不明显，但是由于发病的时间都有所不同，在任何时候都有可能。所以对这种疾病的了解就很是必要，因为它常常伴随着多种系统疾病。