先天性泌尿系畸形是什么?

　　先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见  常见的症状是血尿  排尿异常  腹痛  腹部包块  并发症与并存症以尿路感染最常见  生殖器畸形就医指南参看如下页面：男性生殖器畸形  女性生殖器先天性畸形  小儿尿道下裂　　肾畸形包括囊性肾病变  蹄铁形肾  孤立肾等  先天性输尿管畸形常见  包括输尿管完全缺如  双输尿管畸形  输尿管膨出  异位输尿管开口  下腔静脉后输尿管  输尿管肾盂连接外畸形等  　　重复肾  重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形  但因临床表现变异较大  给临床诊治带来一定困难  在胚胎第  ～  周时  输尿管从中肾管分化  中肾管下端发出输尿管芽  其上端向上发育  形成输尿管  进入生肾组织后  逐渐形成肾盂  肾盏及集合系统  如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形  　　常分为上下两肾  一般上肾较小  常形成畸形中不正常部分  表现为肾发育不良  肾及输尿管积水等  肾功能低下；下肾一般较为正常  无发育不良  肾及输尿管积水等表现  肾功能正常  　　输尿管可分别进入膀胱  亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱  称Y形输尿管  分别进入膀胱的输尿管中  来自下肾的输尿管一般正常  常无积水  其开口亦从正常部位进入膀胱；而来自上肾的输尿管常有积水  其进入膀胱部位亦不正常  常自正常输尿管口的下内方进入膀胱  　　来自中肾管的输尿管芽下端腔化  与膀胱逐渐相通  在最后形成一层隔膜时  如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂  则可在输尿管口造成狭窄  梗阻  导致输尿管扩张  形成输尿管囊肿  另一种原因可以是输尿管鞘发育不良  导致膀胱输尿管黏膜松弛  形成囊肿  对于输尿管没有进入膀胱者  则可开口于前庭  阴道  尿道等处  表现为遗尿症状  对于男性  如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈  后尿道  精囊  射精管及直肠等处  此时可无遗尿症状  　　先天性泌尿系畸形的临床表现：

　　（  ）以尿失禁为主要表现  由输尿管开口异位导致  （  ）以排尿困难为主要表现  由输尿管囊肿导致  （  ）以泌尿系感染为主要表现的  由尿液反流和尿路积水导致  （  ）以腹部包块为主要表现的  由重复肾  重复输尿管积水导致  　　先天性泌尿系畸形的并发症：

　　鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症  故对于无症状  肾功能良好的病人可不予治疗  仅随访观察即可；对于有症状  影响到肾功能者  则需治疗  手术是主要治疗手段  手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水  则可保留重复的肾脏及输尿管  仅行输尿管膀胱内再植术  解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿  较小的囊肿（直径＜  cm）则可经尿道仅仅切开囊壁（不宜过大  更不能切除囊壁）或是囊肿去顶或切除