神经纤维瘤的疾病内容概述

时间 : 2016-08-23 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。一般临床上主要是软纤维瘤儿童发病，部位在躯干及四肢近端柔软，随年龄增多增大，成年发展较慢。对于身体的生命安全有严重的影响，下面就给大家描述下什么是神经纤维瘤。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑...

　　神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。一般临床上主要是软纤维瘤儿童发病，部位在躯干及四肢近端柔软，随年龄增多增大，成年发展较慢。对于身体的生命安全有严重的影响，下面就给大家描述下什么是神经纤维瘤。

　　象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

　　疾病分类：整形外科，皮肤性病科,耳鼻喉科, 疾病描述本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。

　　神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25％～50％患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

　　当前对于神经纤维瘤的治疗仍是处于摸索的的阶段，没有绝对的把握能够治愈，一般对于神经纤维瘤患者来说如果及时的发现早期的纤维瘤是可以很好的将基本控制的，希望我的介绍能够对大家有所帮助。

关键词: 神经纤维瘤

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