如何检查格斯特曼综合征

时间 : 2016-08-23 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　格斯特曼综合征，相信大家对此病是非常陌生的，当然这种疾病不管是在日常生活中还是在医学临床上都是一种非常罕见的病症，但是随着生活中的污染加重，此病的发病率越来越高，我们一定不能忽视此病的危害。更重要的是，此病还具有非常强的传染性，因此一定要对此病提高警惕。　　实验室检查1.组...

　　格斯特曼综合征，相信大家对此病是非常陌生的，当然这种疾病不管是在日常生活中还是在医学临床上都是一种非常罕见的病症，但是随着生活中的污染加重，此病的发病率越来越高，我们一定不能忽视此病的危害。更重要的是，此病还具有非常强的传染性，因此一定要对此病提高警惕。

　　实验室检查

　　1.组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

　　2.免疫学检查：多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等，已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织应用免疫印迹方法，尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3，该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白，正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中，当感染朊毒体时大量脑组织破坏，使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。

　　其它辅助检查：

　　1.动物接种试验：将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物(常用鼠、羊等)，观察被接种动物的发病情况，发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制，且需时较久。

　　2.物理检查：脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波(periodicsharpwavecomplexs，PSWC)，具辅助诊断价值。此外,计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)的脑影像学检查，可资鉴别朊毒体病与其他中枢神经系统疾病。

　　3.分子生物学检查：从患者外周血白细胞提取DNA对PRNP进行PCR扩增及序列测定，可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。

　　诊断

　　诊断依据：朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。

　　1.流行病学资料进食过疯牛病可疑动物来源的食品接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。

　　2.临床表现虽然朊毒体病大多都表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等：但不同的朊毒体病也有各自的一些特点，如散发性克-雅病发病年龄较大多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克-雅病发病年龄较轻;库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。

　　3.实验室检查脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义：脑脊液中的脑蛋白 14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价值PRNP序列碱基突变的遗传学分析则有助家族性朊毒体病的诊断。鉴别诊断：本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病，如阿耳茨海默病(alzheimetdisease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变也无PrPsc阳性。

　　对于格特斯曼综合征这种严重的疾病，我们应该采取怎样的措施进行预防和治疗呢?通过上面的文章对此病在检查和诊断方面的全面介绍，我们也能够学习到一些此病的相关信息，这样很好的奠定了我们以后防治工作的基础。当然，我们还要积极的锻炼身体，保持健康的生活方式，以避免此病的发生。

关键词: 格斯特曼综合征

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