小结巨细胞动脉炎基础知识

巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性、坏死性全血管炎，主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。典型的临床表现为颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明，患者多伴有风湿性多肌痛表现，即颈、肩胛带及骨盆带肌内疼痛和晨僵。多发生于老年，在50岁以上人群中，发病率可达每年15—30/(10万)，男女之比为1:3。本病呈明显域性分布，多见于欧美老年白人，华人似乎发病率较低。　　[病因]　　病因不明，可能为遗传和环境因素共同作用，通过免疫机制致病。　　[病理]　　病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿，组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基膜为中心的全层动脉炎，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管腔狭窄以至闭塞。　　[诊断]　　(一)临床表现　　1、全身症状：发热、乏力、体重减轻等。　　2、头痛、头皮触痛或头皮结节：是GCA最常见的症状，一般位于一侧或两侧颞部，头痛明显，呈针刺痛、灼痛或钝痛，多为持续性，也可为间歇性，其他颅动脉分布区域也可出现。　　3、间歇性运动障碍：典型表现为凳部间歇性运动障碍，也可出现吞咽或语言停顿，或上肢间歇性运动障碍、下肢间歇性跛　　4、眼部表现：复视、眼睑下垂，一过性视力障碍、黑朦等。失明是GCA严重并发症之一，及早诊断和治疗GCA是防治失明的重要原则。　　5、其他动脉受累表现：颈动脉、腑动脉和臃动脉分布区域青紫，颈部或四肢脉搏减弱甚或消失，也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状，或卒中和短暂脑缺血发作。　　6、40％—60％患者伴有风湿性多肌痛表现，典型为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，晨僵，但肌压痛和肌力减弱不明显，肌活检、肌电图均正常。　　(二)实验室检查　　1、血常规：轻至中度正色素性贫血，白细胞总数及分类计数一般正常。　　2、血沉增快。　　3、C反应蛋白升高。　　(三)特殊检查　　1、病理学检查：颞浅动脉或枕动脉活检，应尽量选择有压痛及有症状或怀疑有异常的动脉片断，组织切片可邮肉芽肿形成，单核细胞与多核巨细胞浸润，内膜断裂等病理改变。　　2、血管造影：颞动脉造影可发现血管狭窄等改变，疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。　　3、多普勒血流图：采用多普勒血流图可探测血管狭窄部位。　　(四)诊断标准　　1990美国风湿病协会分类标准：　　1、发病年龄>50岁。　　2、新近的头痛，新起或与过去不同类型的局限性头痛。　　3、颌或舌或吞咽间歇性运动障碍或不适，在咀嚼、舌活动或吞咽时发生或加重，疲乏不适感。　　4、颞动脉异常：颞动脉触痛、搏动减弱，与颈动脉硬化无关。　　5、头皮触痛和结节。颞动脉区域头皮出现触痛或结节。　　6、动脉活检异常：活检标本示动脉炎症，伴有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，通常含有多核巨细胞。　　三项阳性即可诊断GCA。