小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征是什么原因引起的

时间 : 2016-08-22 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征是对小孩健康有一定影响的疾病，所以作为家长需要引起注意了。那么，对于该疾病的病因，下面是相关的分析，希望对大家有用。　　(一)发病原因　　本病征属常染色体隐性遗传病。　　(二)发病机制主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号...

　　小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征是对小孩健康有一定影响的疾病，所以作为家长需要引起注意了。那么，对于该疾病的病因，下面是相关的分析，希望对大家有用。

　　(一)发病原因

　　本病征属常染色体隐性遗传病。

　　(二)发病机制

　　主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂，14q12，目前尚不能解释病儿同时发生神经，血管和免疫学异常等多系统损害，推测可能是中胚层发育缺陷，有人认为基本缺陷是免疫系统异常，尤其是胸腺缺陷，这可导致病毒感染或自身免疫，从而继发多系统损害，中枢神经系统损害，如脱髓鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程，但引起免疫学异常的机制尚未明了。

　　本病征最突出的改变为胸腺发育障碍，淋巴系统形成不全，皮肤黏膜毛细血管扩张，性腺发育障碍，小脑皮质萎缩，橄榄核变性，脑干和脊髓后柱及前角等处变性萎缩等。

　　皮肤病理检查可见小血管明显扩张。

　　了解了小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的病因及发病机制，对该疾病也有了新的认识，从此以后也没有了之前由于认识不周所产生的恐惧感，所以说，阅读以上内容，希望可以给你解答一些问题。

关键词: 小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征

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