Chiari畸形

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

一、ChiariⅠ型 1.最常出现的症状是疼痛，常表现为枕部或颈部不沿皮肤神经支配区分布的深处烧灼样痛。 2.运动神经元受损下肢上运动神经元改变，如强直、腱反射亢进和Babinski征阳性。上肢下运动神经元改变，如肌肉萎缩、反射减弱或消失和肌束颤动。 3.感觉丧失表现为迟

一、ChiariⅠ型1.最常出现的症状是疼痛，常表现为枕部或颈部不沿皮肤神经支配区分布的深处烧灼样痛。2.运动神经元受损下肢上运动神经元改变，如强直、腱反射亢进和Babinski征阳性。上肢下运动神经元改变，如肌肉萎缩、反射减弱或消失和肌束颤动。3.感觉丧失表现为迟缓和分离，这种非皮肤神经支配区的感觉缺失包括痛觉和温度觉缺失，但较少累及触觉和本体感觉。4.后组颅神经功能障碍声带麻痹、发音障碍、软腭无力、舌肌萎缩、环咽肌失迟缓症。吞咽反射消失和面部感觉缺失。5.小脑症状步态不稳、共济失调和眼球震颤等。6.部分有潜在脊髓空洞，常出现脊柱侧弯，多数为单弯的左侧凸。二、ChiariⅡ型症状类型和起病年龄有密切关系。1.新生儿通常没有症状。2.婴儿常见症状是脑干功能障碍，如吞咽困难和构音障碍。3.婴幼儿和年轻人常见症状是小脑和脊髓功能障碍，如共济失调和上肢乏力。4.成人常见症状是一系列的眼部症状，包括斜视、眼球震颤、眼球运动障碍以及眼球随动、会聚障碍。5.ChiariⅡ型畸形患者神经系统检查通常保持稳定，如果检查结果有改变，则通常是由闭合性脊髓脊膜膨出部位的脊髓栓系、颅内压升高或潜在的脊髓空洞所致。新出现的症状一般是脑干和长束的功能不全，如喘鸣和痉挛。这些症状应该提醒医生注意可存在症状性菱脑疝。

关键词: 小脑扁桃体下疝畸形

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