收录16421种疾病

糖尿病 乳腺增生 冠心病 哮喘 高血压 手足口病 宫颈糜烂

手机站

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置： 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 正文

异染性脑白质营养不良是由什么原因引起的？

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　(一)发病原因 　　异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。 　　(二)发病机制硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将...

　　(一)发病原因

　　异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。

　　(二)发病机制

　　硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。

　　主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受累轻微。病理切片中，以甲苯染色时，可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。

关键词: 异染性脑白质营养不良
分享到：

更多文章>> 与“异染性脑白质营养...”相似的文章

最新文章 相关文章

常见用药

补中益气丸

[功能主治]色欲伤，腹股沟直疝，腹股....详情

元胡止痛片

元胡止痛片

[功能主治]理气，活血，止痛。用于行...详情

小儿泻止散

小儿泻止散

[功能主治]小儿湿热内蕴，非感染性轻...详情

推荐医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

二级甲等/综合医院/医保定点

广州市黄埔区蟹山路3号

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

三级甲等/综合医院/医保定点

北京市海淀区昌运宫15号

哈尔滨第一医院

哈尔滨第一医院

三级甲等/综合医院/医保定点

哈尔滨市道里区地段街151号

常见疾病 热门部位
急诊科 内科 外科 妇产科 儿科 男科 皮肤性病科 五官科 中医科 肿瘤科 肝病 传染科 心理科 精神科 其他科室 营养科 生殖健康
呼吸内科心内科神经内科风湿免疫科内分泌科血液科消化内科遗传病科肾内科泌尿内科
心胸外科感染科普外科骨外科肛肠科肝胆外科泌尿外科烧伤科神经外科整形美容科
产科妇科
小儿内科儿科综合小儿外科
皮肤科性病科
眼科耳鼻喉科口腔科
中医综合
肿瘤内科肿瘤外科
康复科其他综合
不孕不育
头部 颈部 胸部 腹部 腰部 臀部 上肢 下肢 骨 会阴部 男性生殖 女性生殖 盆腔 全身 心理 背部 其他
颅脑口咽喉鼻眼耳面部
甲状腺气管
乳房肺心脏食管纵膈膈肌
胰腺肝胃胆肠阑尾脾腹膜肠系膜
肾输尿管肾上腺
肛门
肩部手部肘部上臂
膝部足部小腿大腿
脊柱关节下肢骨其他骨肋骨脊髓盆骨骨髓上肢骨颅骨
前列腺阴茎睾丸阴囊输精管
子宫阴道输卵管卵巢外阴
尿道膀胱
皮肤免疫系统周围神经系统淋巴肌肉

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系