朗格汉斯细胞组织细胞增多症有哪些典型症状

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状，主要取决于浸润的器官。例如骨，皮肤，牙齿和牙龈组织，耳，内分泌器官，肺，肝，脾，淋巴结和骨髓都可被侵犯。细胞的浸润的部分可显示病症和功能的障碍。大多数病例1～15岁。　　（1）Letterer-Siwe病最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增...

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状，主要取决于浸润的器官。例如骨，皮肤，牙齿和牙龈组织，耳，内分泌器官，肺，肝，脾，淋巴结和骨髓都可被侵犯。细胞的浸润的部分可显示病症和功能的障碍。大多数病例1～15岁。

　　（1）Letterer-Siwe病

　　最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的体征，可发生脂溢性皮炎，有时可能呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发脓毒血症。可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。

　　常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。并有明显的呼吸道症状（如咳嗽，呼吸急促，气胸），严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。血小板减少常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。

　　（2）嗜酸性肉芽肿

　　主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年（常近30岁）。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60％～80％。全身侵犯的患者有类似的骨质损害，常无力负重，并有突出表面的软性的肿块，有时触之有温感。放射线检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘。

　　（3）Hand-Schüller-Christian

　　多发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和成人，约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15％～40％。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。表现为骨质缺损，眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视，由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤，成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。

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