朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病原因有哪些

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90％-100％）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包/年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟..

　　PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90％-100％）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包/年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转，终末期PLCH接受肺移植的患者，如果继续吸烟，PLCH可能再发。尽管PLCH发病与烟草暴露有关，吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道，PLCH在淋巴瘤放疗和（或）化疗后也可以发病。绝大多数PLCH是散发病例，也有个别LCH家族病例的报道，其发病与基因的相关性，尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外，病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用，目前尚不明确。

　　PLCH肺组织中调节白细胞和内皮细胞相互作用的粘附分子的表达发生了改变。PLCH患者的肺组织中可见LCs的细胞间粘附分子-1表达，以及其它白细胞粘附分子，如β1和β2整联蛋白的表达。这些发现的重要性及其与PLCH的相关性仍有待阐明。

　　此外，PLCH可能与恶性肿瘤有关。淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，均报道与PLCH有关。

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关键词: 朗格汉斯组织细胞增多症

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