什么是朗格汉斯细胞组织细胞增多症

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结

　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

　　1868年Paul Langerhans最早在表皮组织中描述了LC但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩有多饮、多尿、突眼和肝脾肿大，经治疗无效死亡，尸检发现颅骨有黄色肿物。1905年Schüller报道2例类似病例，1920年Christian又报道3例类似病例。1921年后Hand将凡有骨质损害、突眼和尿崩三联征者称为汉-许-克病（Hand-Schüller-Christian disease，HSCD），病理上以泡沫或黄瘤细胞为特征。Letterer于1924年报道1例6个月的婴儿，表现为肝脾肿大、贫血紫癜样皮疹，4天后死亡，尸检发现，肝、脾、淋巴结和皮肤组织内网状细胞增生1933年Siwe报道1例16个月的婴儿有上述类似的表现，同时伴骨肿物，尸检各脏器内均可见类似组织细胞的大细胞浸润。1936年首次命名为勒-雪病（Letterer-Siwe diseaseLSD）。

　　1940年二组作者报道特点为嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granulomaEG）骨浸润的综合征，1942年Farber等报道符合上述特点的一组病人，经手术或放疗后病损迅速愈合。1953年Lichtenstein根据HSCD 、LSD及EG的病变组织中有相同的组织细胞病理及临床都有某些共同点或相互重叠之处，认为是同一疾病的不同类型或不同发展阶段，故统称为组织细胞增多症X。X系指其病因均未明病理机制也未完全阐明。随着电子显微镜及免疫学技术的广泛应用，发现该组疾病的异常组织细胞实为和正常的LC无法区别的组织细胞。1985年国际组织细胞学会提出以LCH替代组织细胞增多症X，目前已为世界各国所广泛接受。

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