无肌病性皮肌炎是什么?

时间 : 2016-08-21 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎持续个月它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率属于伴肿瘤性结缔组织病 &...

　　无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎持续个月它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率属于伴肿瘤性结缔组织病

无肌病性皮肌炎的临床表现

　　眼睑周围呈现水肿性紫红色斑（紫罗兰色）（尤其是上眼睑有紫红色斑眼睑周围有水肿又称向阳性皮损）对称性分布在颈部肩部上胸部前臂上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张轻度萎缩既有色素沉着又有色素减退）　　 Gottron丘疹和Gottron征：在指关节指掌关节背面肘膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹称为Gottron丘疹这些丘疹处又有紫红色斑萎缩斑或融合成斑块（有毛细血管扩张潮红和鳞屑）称为Gottron征　　甲皱襞处有毛细血管扩张（甲的周围有毛细血管扩张）　　曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤此为光敏所致（V字区有萎缩性皮炎红斑毛细血管扩张雪茄烟纸样皱缩）境界清楚　　临床无肌肉炎症表现无肌无力肌酸和肌痛　　肌酶谱肌电图肌肉活检肌炎特异性抗体均正常肌肉影像学检查（铊扫描 CT MRI 肌肉超声波检查均正常

无肌病性皮肌炎的诊断

　　有诊断意义的皮肤损害（持续个月以上）主要有项：（）上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑对称性分布（）指关节指掌关节背面肘膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征（）甲皱襞有潮红和毛细血管扩张（）曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤此为光敏所致（V字区有萎缩性皮炎红斑毛细血管扩张雪茄烟纸样皱缩）　　有特征性DM皮肤损害皮肤活检符合DM组织病理学改变即可以除外别的皮肤病　　皮肤损害出现后个月肩髋近端骨骼肌无炎症症状如肌无力肌酸肌痛等　　在皮肤损害出现后个月内实验室肌酶检查在正常范围内特别是肌酸激酶（CK）和醛缩酶（ALD）

无肌病性皮肌炎的治疗

　　无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病又属于副肿瘤性结缔组织病既要定期随访（最少要随访个月）又要作全面体检和实验室影像学检查目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤如果仅为治疗较容易如果随访个月演变成DM 则要按DM治疗如果查出体内有恶性肿瘤应考虑手术切除恶性肿瘤患者应特别注意避光防止皮损加重和出现新皮损常用药物有：皮质激素抗疟药（羟氯喹）免疫抑制剂等