小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应，出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现，可有皮肤瘀点瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红，继之发热、寒战，严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁的病例兼有微血管病性贫血,并发急性肾功能衰竭。病毒感染所致...

　　临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应，出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现，可有皮肤瘀点瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红，继之发热、寒战，严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁的病例兼有微血管病性贫血,并发急性肾功能衰竭。病毒感染所致血小板减少，如肝炎后再生障碍性贫血，有肝炎损伤的临床表现。再生障碍性贫血在出现血小板减少后，继之出现红细胞系和粒细胞系增生低下，以贫血为主要表现，常出现感染。MDS出现巨核细胞减少致血小板减少外，出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等，因恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，致血小板减少外，临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。药物引起免疫性血小板减少，从摄入药物到引起免疫性血小板减少，临床上常有一潜伏期。该期长短不一，奎宁及奎尼丁类可短至数小时，安替比林类约2周，吲哚美辛(消炎痛)、金盐等可长达数月。诊断依据：

　　1.可疑药物史病史中近几周内或长期服药史。

　　2.有出血表现临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主;束臂试验阳性。

　　3.实验室血小板计数减少;如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性血小板减少症。

　　4.骨髓检查巨核细胞增生，成熟障碍。

　　5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性。

　　6.血块退缩抑制试验阳性。

　　7.血小板因子-3(PF3)阳性。

　　8.体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性。