地中海贫血的发病病因是什么？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　地中海贫血，这种疾病也是贫血里面的一种，一般来说，患者体内的珠蛋白在生成的过程中出现了一些障碍，所以才会引起地中海贫血疾病的产生。那么，对于地中海贫血，具体的病因又会是怎样的呢?下面，大家就一起来详细了解下吧。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血...

　　地中海贫血，这种疾病也是贫血里面的一种，一般来说，患者体内的珠蛋白在生成的过程中出现了一些障碍，所以才会引起地中海贫血疾病的产生。那么，对于地中海贫血，具体的病因又会是怎样的呢?下面，大家就一起来详细了解下吧。

　　珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

　　本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

　　珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。

　　1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)

　　β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。

　　2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)

　　大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

　　在今天的文章中，我们对于地中海贫血这种疾病的病因做出了详细的介绍。我们从文章中看出，患者体内的一些珠蛋白也是有不同种类的，在具体的治疗中，也要分清楚到底是哪一种珠蛋白引起的患者贫血症状。