地中海贫血的临床症状是怎样的呢？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　地中海贫血，这种疾病产生的根源有的时候是因为患者基因里面的一些缺陷，这些缺陷造成了患者在珠蛋白方面的一些生成障碍。那么，地中海贫血的临床症状又会是什么呢?下面，大家就一起来详细地了解一下吧。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因...

　　地中海贫血，这种疾病产生的根源有的时候是因为患者基因里面的一些缺陷，这些缺陷造成了患者在珠蛋白方面的一些生成障碍。那么，地中海贫血的临床症状又会是什么呢?下面，大家就一起来详细地了解一下吧。

　　珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

　　缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

　　根据病情轻重的不同，分为以下3型。

　　1.重型

　　出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

　　2.中间型

　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　3.轻型

　　轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

　　在今天的文章中，我们对于地中海贫血这种疾病的临床表现做出了详细的介绍，我们可以从文章中看出，根据患者的病情是可以分为轻型，重型还有中间型的，对于病情不同的发展阶段，我们也要采取不同的治疗方法。

关键词: 地中海贫血贫血

分享到：

更多>>

除红细胞，血红蛋白，红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括：（一）网积红细胞计数，校正网织红细胞计数＝患者的红细胞压积/0.45/L×网织红细胞（%）。（二）MCV及MCHC 的测定。（三）外周血涂... 详细