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血小板型假性血管性血友病概述

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源:互联网

[摘要]

    血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其

     血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。

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