时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网
肢骨纹状肥大是一种先天性发育畸形，较罕见，无遗传性及家族史。其具体发病原因及病理改变如下所述。 1、病因学本病病因不明，认为多系先天发育畸形，为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常，文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因...
肢骨纹状肥大是一种先天性发育畸形，较罕见，无遗传性及家族史。其具体发病原因及病理改变如下所述。
1、病因学
本病病因不明，认为多系先天发育畸形，为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常，文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。
2、病理改变
骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下可见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。
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