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珠蛋白生成障碍性贫血有哪些症状？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

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[摘要]

　　珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白基因畸变的多样性，不仅有多种类型，而且临床表现不一，轻者终生无症状，重者胎死宫内或早年夭亡，中间型则介于二者之间。这三种类型如下。 　　 1、重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大、面色苍白、黄疸且有发育不良。其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突...

　　珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白基因畸变的多样性，不仅有多种类型，而且临床表现不一，轻者终生无症状，重者胎死宫内或早年夭亡，中间型则介于二者之间。这三种类型如下。

　　1、重型

　　出生数日即出现贫血、肝脾肿大、面色苍白、黄疸且有发育不良。其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

　　2、中间型

　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　3、轻型

　　轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

关键词: 珠蛋白生成障碍性贫血 贫血
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