重症肌无力样综合征应该做哪些检查？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　重症肌无力样综合征可根据不同临床类型的临床表现采取不同的实验室检查和辅助检查，具体检查情况如下。　　一、实验室检查　　 1、新生儿重症肌无力出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很...

　　重症肌无力样综合征可根据不同临床类型的临床表现采取不同的实验室检查和辅助检查，具体检查情况如下。

　　一、实验室检查

　　1、新生儿重症肌无力

　　出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。

　　2、先天性肌无力综合征

　　(1)腾喜龙试验：通常阴性，但某些类型遗传性肌无力可为阳性。

　　(2)AchR-Ab测定：遗传性肌无力患者AchR-Ab阴性，如血清该抗体增高可排除先天性肌无力综合征诊断。

　　3、先天性终板Ach酯酶缺乏

　　Ach酯酶缺如。

　　4、慢通道综合征

　　血清AchR-Ab缺如。

　　5、先天性乙酰胆碱受体缺乏

　　胆碱酯酶正常，血清AchR-Ab阴性。

　　6、药物引起的重症肌无力

　　可疑药物及毒素检测。

　　二、其他辅助检查

　　1、新生儿重症肌无力

　　出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失。

　　2、先天性肌无力综合征

　　肌电图检查,肋间肌EMG检查显示，休息状态微小终板电位波幅正常，10Hz刺激神经5min后微小终板电位波幅下降，可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低。低频(＜10Hz)重复电刺激显示波幅进行性递减，超强刺激后易化期变得不明显，衰竭期逐渐增高。针极EMG显示运动单元波形和波幅多变，单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。

　　3、先天性终板Ach酯酶缺乏

　　肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

　　4、慢通道综合征

　　肌电图显示终板电位和微小终板电位延长约3倍，应用抗胆碱酯酶药延长更多，但并非所有肌肉微小终板电位波幅都降低，终板电位释放单位量正常。2Hz重复电刺激无力肌肉可出现肌肉复合动作电位波幅降低。在随意收缩反应中，运动单位电位波形或波幅多变。

　　5、先天性乙酰胆碱受体缺乏

　　电生理特征与重症肌无力相似，肌肉活检显示AchR数量减少。

　　6、药物引起的重症肌无力

　　电生理特征与重症肌无力相似。