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婴儿黑矇性痴呆概述

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

栏目关注： 痴呆病因 痴呆症状 痴呆检查 痴呆怎么治疗 痴呆治疗方法

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[摘要]

婴儿黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、D？llinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征，晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型，幼年性神经节..

　　婴儿黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、D？llinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征，晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型，幼年性神经节苷脂病等。本病征是常染色体隐性遗传，由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏，而使GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积，使脑发生退行性变。

 

关键词: 婴儿黑矇性痴呆 痴呆
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