时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源:互联网
迟发性皮肤型卟啉病虽可见于儿童,但多见于20~60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹,夏季增剧,常见为红斑,少数为日光性荨麻疹,多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢,水疱为20~30mm大小,圆形或不..
迟发性皮肤型卟啉病虽可见于儿童,但多见于20~60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹,夏季增剧,常见为红斑,少数为日光性荨麻疹,多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢,水疱为20~30mm大小,圆形或不规则形,疱液清或为血性。手和腕等处皮肤脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂,以指甲刮划可括去患部皮肤,称Dean征。约10%患者有硬皮病样皮损,临床和组织学难与硬皮病区别,在颈、胸和面部多见,但绝非限于暴露部位。
本病与AIDS伴发已有报道,推测HIV感染者可能由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT。
本病约82.5%经检查确认有周围神经病,病变主要累及轴突,或为混合性改变,偶为脱髓鞘。发病与嗜酒、年龄均无关,属内源性周围神经病。
本病可与某些恶性肿瘤伴发,如慢性淋巴细胞性白血病、胃癌等。当将胃癌切除后PCT皮损在数周内迅速改善,且尿卟啉在数年内持续正常。
本病尚有黄疸和高铁血症。5%伴有LE。
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