什么是埃勒斯-当洛斯综合征

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　埃勒斯-当洛斯综合症又称弹力过度性皮肤(hyperelastiacutis)、埃莱尔-当洛综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿，常并发关

　　埃勒斯-当洛斯综合症又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、埃莱尔-当洛综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿，常并发关节脱臼，心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿，婴儿。常有家族发病情况。早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。根据临床特点与遗传学特征，可以将本病分为11 个亚型。本综合征最早由：Ehlers(1901)和Danlos(1908)提出。该征无根治方法。

关键词: 埃勒斯-当洛斯综合征

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