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小儿α-地中海贫血的临床表现

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

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[摘要]

　　小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传，在临床上主要有静止型、轻型、中间型和重型四种，具体表现如下： 　　 1、静止型 　　患者无症状。 　　 2、轻型 　　患者无症状。 　　 3、中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一...

　　小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传，在临床上主要有静止型、轻型、中间型和重型四种，具体表现如下：

　　1、静止型

　　患者无症状。

　　2、轻型

　　患者无症状。

　　3、中间型

　　又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

　　4、重型

　　又称HbBart's胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水，胎盘巨大且质脆。

关键词: 小儿α-地中海贫血 贫血
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