新生儿血小板减少性紫癜的病因

　　新生儿血小板减少性紫癜主要是由于巨核细胞产生或释放减少或缺如、血小板减少、血小板破坏增加等原因导致的，其具体病因及机制如下叙述。

　　一、新生儿血小板减少性紫癜的发病原因

　　血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果。因此新生儿血小板减少的原因分为：巨核细胞产生或释放减少或缺如、血小板减少、血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下：

　　1、免疫性血小板减少性紫癜

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板。按病因的不同，可分为以下两类：

　　①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。

　　②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内，婴儿出生后，多见血小板减少。

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。

　　（4）药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，分为先天性和后天性两种。

　　①先天性 孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板，主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。

　　②后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。

　　2、感染性血小板减少性紫癜：常见于各种病毒、细菌、螺旋体（梅毒）和原虫感染，或由于严重感染并发的弥散性血管内凝血（DIC）。包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。

　　（1）宫内感染：多为先天性慢性感染，常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒（合称TORCH）、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等，其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。

　　（2）生后感染：生后感染则以细菌感染为主，主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等，常继发血小板减少。

　　3、先天性或遗传性血小板减少性紫癜

　　（1）先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少，可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与遗传有关。

　　（2）遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种X连锁隐性遗传病，病因尚不明确，一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关。近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏，本病多有家族史，女性传递，男性发病。

　　二、新生儿血小板减少性紫癜的发病机制

　　1、免疫性血小板减少性紫癜是一组由免疫引起血小板减少的疾病。

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜。

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体，红细胞和血小板同时被破坏；或大量红细胞破坏，释出红细胞素，其作用与血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血过程，增加了血小板消耗，使血小板减少；换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。

　　（4）先天性药物性血小板减少性紫癜：孕母多为过敏体质，在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体进入胎儿，会破坏胎儿血小板。