时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网
发病无性别和人种差异： 1、淋巴细胞增生性表现：100％的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期，脾肿大的程度不一，74％的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术，67％的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常，约97
发病无性别和人种差异：
1、淋巴细胞增生性表现：100％的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期，脾肿大的程度不一，74％的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术，67％的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常，约97％的患儿全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。
2、自身免疫性疾病：Coombs阳性溶血性贫血最为常见（75％），免疫性血小板减少症次之（54％），自身免疫性中性粒细胞减少症发生率为46％，其他有肾小球肾炎，多发性神经根炎和皮肤损害（包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎）。
3、其他表现：发生恶性肿瘤者均为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，肝细胞癌，甲状腺和乳腺多发性腺癌，最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症。
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