小儿血管性血友病的临床检查手段

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　小儿血管性血友病部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。　　1、血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。　　2、白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。3、出血时间(Ivy法)延长，轻型病人出血时间可以正常，需反...

　　小儿血管性血友病部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。

　　1、血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。

　　2、白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。

　　3、出血时间(Ivy法)延长，轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。

　　4、血浆中凝血因子检查vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫电泳法及SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

　　5、血小板功能检查血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。

　　6、血小板滞留(retention)试验采用Bowie法结果异常，而其他方法可以正常。

　　7、阿司匹林耐量试验阳性。即口服阿司匹林0、6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。

　　8、分型检查

　　(1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。

　　(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，重症者几乎不发生聚集。2B型增高。可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。

　　(3)血浆中及血小板中vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。

　　9、根据临床选择必要的检查，如B超和X线检查等。

关键词: 小儿血管性血友病

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