寻常性鱼鳞病会引发什么疾病？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　寻常性鱼鳞病可引发鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征及智能障碍癫痫鱼鳞病综合征等，其具体的并发症状如下所述。　　1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征本病为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的...

　　寻常性鱼鳞病可引发鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征及智能障碍癫痫鱼鳞病综合征等，其具体的并发症状如下所述。

　　1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　本病为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深；肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害；其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见，个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

　　多数患者在出生后4～30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍、痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

　　3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　本病在婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状，智能很差，不能自理生活，癫痫多为大发作。本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　先证者为69岁男性，儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬，但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征

　　本病为少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累，婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩，深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。