多发性内分泌腺瘤的发病原因有哪些

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　多发性内分泌腺瘤的病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。　　多发性内分泌腺瘤的产生原因是因为MEN 1基因，它是位于第11号染色体，11q13带，含610个氨基酸的蛋白质，称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”（menin）。根据menin基因缺陷的...

　　多发性内分泌腺瘤的病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。

　　多发性内分泌腺瘤的产生原因是因为MEN 1基因，它是位于第11号染色体，11q13带，含610个氨基酸的蛋白质，称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”（menin）。

　　根据menin基因缺陷的状况可推测其为一抑瘤基因。menin基因缺陷的性质多样化，并覆盖整个基因，常产生一截短并失去功能的menin。除此通过遗传见于全身细胞的基因缺陷外，在肿瘤组织中发现menin另一等位基因也发生缺失，从而在肿瘤组织中menin两个等位基因都发生突变，一个是遗传的，全身细胞都存在，另一个是在一些出现肿瘤的特定组织中发生的获得性突变，于是在这些组织中，menin两个等位基因功能皆丧失，导致细胞增殖，发生肿瘤，这一现象符合两次打击致肿瘤抑制基因功能丧失致瘤的模型。

　　约20％散发性甲状旁腺腺瘤及一部分散发性胰腺内分泌癌、肺类癌亦可出现menin基因突变，但此种突变只发生于肿瘤组织而不见于患者的正常细胞，故不形成疾病家族性集聚现象。

关键词: 多发性内分泌腺瘤

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