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小儿巨大血小板综合征是怎么引起的？

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

小儿巨大血小板综合征为染色体异常性疾病。患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质。GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体。血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴血小板减少。此外..

　　小儿巨大血小板综合征为染色体异常性疾病。患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质。GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体。血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴血小板减少。此外，患者血小板体积增大，类似淋巴细胞。电镜下发现血小板膜系统明显异常，细胞内空泡，表面连接系统、致密管系统、微管系统及膜复合物增多，同时，巨大血小板内蛋白和致密颗粒也增多。

关键词: 小儿巨大血小板综合征
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