时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源:互联网
小儿黑酸尿综合征的临床表现主要有以下几种: 1、黑色尿 患儿常于出生后数天内发病。病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸。排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比。患儿主要症状为新鲜尿液颜色正常,在碱性条件下,如静置或碱化后,尿液可变成黑色。洗涤尿布时尿迹变黑。...
小儿黑酸尿综合征的临床表现主要有以下几种:
1、黑色尿
患儿常于出生后数天内发病。病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸。排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比。患儿主要症状为新鲜尿液颜色正常,在碱性条件下,如静置或碱化后,尿液可变成黑色。洗涤尿布时尿迹变黑。
2、黑色汗
黑色素随汗液排出,可使汗变黑。
3、黑色素沉着
临床检查发现巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着。随着年龄增长,尿黑酸长期沉积于结缔组织中,至青少年期可出现巩膜和耳廓软骨有蓝黑色色素沉着,其他组织也可出现相同的色素沉着。
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