小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪些症状

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　一、出血倾向　　出血常在生后6个月内，甚至出生时出现，包括紫癜，黑便，咯血和血尿，血小板明显减少，血小板体积变小为该病的特点，糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量，一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现，称为X-连锁血小板减少症(XLT)。　　二、异位性..

　　一、出血倾向

　　出血常在生后6个月内，甚至出生时出现，包括紫癜，黑便，咯血和血尿，血小板明显减少，血小板体积变小为该病的特点，糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量，一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现，称为X-连锁血小板减少症(XLT)。

　　二、异位性

　　湿疹见于80％WAS病儿，常发生于出生后，程度可轻可重，细菌感染和食物过敏可加重湿疹。

　　三、感染

　　化脓性外耳道炎发生率为78％，鼻窦炎24％，肺炎45％，严重感染如败血症发生率为24％，脑膜炎7％，肠道感染13％，患者可发生严重的病毒感染，如巨细胞病毒，水痘病毒，单纯疱疹病毒等，卡氏肺囊虫和念珠菌感染的发生率分别为9％和10％，同时存在血小板减少，反复感染，湿疹三联征者只占27％，5％的病例在诊断前惟一的表现是血小板减少。

　　四、其他表现

　　1、自身免疫性疾病发生率为40％，最常见为溶血性贫血，其次为血管炎，肾脏疾病，过敏性紫癜和炎症性肠道疾病，其他有中性粒细胞减少症，皮肌炎，复发性神经血管性水肿，虹膜炎和脑血管炎。

　　2、13％的病例发生肿瘤，平均年龄为9.5岁，随年龄增长，其发生率还要高些，主要为淋巴网状恶性肿瘤，个别为胶质瘤，听神经瘤和睾丸癌。

　　3、其肝脾及淋巴结肿大。