小儿先天性肾病综合征有哪些症状

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　一、家族史和生产史很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25％，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0....

　　一、家族史和生产史

　　很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25％，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18，母亲妊期常合并妊娠中毒症，羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高。

　　二、临床特点

　　1、特殊外貌：

　　出生后常见特殊的外貌，如鼻梁低，眼距宽，低位耳，颅缝宽，前囟和后囟宽大，还常见髋，膝，肘部呈屈曲畸形，其后常见腹胀，腹水，脐疝。

　　2、水肿：

　　半数于生后1～2周内即见水肿，也可迟至数月后始为家长发现。

　　3、蛋白尿：

　　患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选择性下降，患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。

　　4、生长发育落后：

　　由于蛋白质营养不良，患儿常有生长发育落后，也有伴发胃食管反流和幽门狭窄的报告。

　　三、继发改变

　　由于持续的肾病状态，又常导致其他的病理生理变化，如：

　　1、免疫力低下：