时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源:互联网
头-面血管瘤综合征主要累及神经系统、皮肤和眼部,详述如下: 1、神经系统症状: 常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。 2、皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范
头-面血管瘤综合征主要累及神经系统、皮肤和眼部,详述如下:
1、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
2、皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支;严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色,累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
3、眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致),对侧同向性偏盲(枕叶受损),先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)和视力减退等。
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