轻链病与轻链沉积病有哪些症状？

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

本病起病多缓慢，临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向、浅表淋巴结及肝脾大，继而出现局限性或多发性骨痛，病理性骨折或局部肿瘤。X线检查显示骨骼局限性骨质破坏或缺损，易合并反复呼吸及消化系统感染，不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤；有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变，..

　　本病起病多缓慢，临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向、浅表淋巴结及肝脾大，继而出现局限性或多发性骨痛，病理性骨折或局部肿瘤。X线检查显示骨骼局限性骨质破坏或缺损，易合并反复呼吸及消化系统感染，不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤；有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变，如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生，正如原发性淀粉样变一样。LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿。其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势，有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。

　　近20年来，国内各地均有少数病例报告LCDD导致肾损害，主要表现有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急、慢性肾功能衰竭，预后均不良。

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