皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状

　　皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病，皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻，个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心，肺或胸膜，表现为心包填塞，肺纤维化或胸膜炎。

　　一、皮肤症状

　　典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面，颈，上胸部V字区扩展，四肢肘膝尤其是掌指关节和指（趾）关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron（戈登）征或Grottron丘疹，上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义，大多数患者的皮损无痛，痒等感觉。

　　DM的其他皮肤损害类型还有异色症，红皮病，皮肤血管炎，荨麻疹，钙质沉着等，出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；皮肤血管炎，皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻，预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道，很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状；水疱或大疱的预后较差。

　　二、肌肉症状

　　累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累，四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等，多对称发病，病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累；严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩，食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难，进食咳呛，发音改变等，呼吸肌受累可出现气促，呼吸困难，眼肌受累有复视，少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

　　三、其他系统症状

　　1、消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀，食欲降低，消化与吸收不良，便秘或腹泻，近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难；在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张，蠕动差，造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留，JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血，肝功能异常在疾病活动时多见，个别患者可有胆囊硬化，胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。

　　2、呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎（ILD），发生率》40％；肺泡炎（》30％）和支气管肺炎引起的通气障碍（20％左右），多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染，据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40％，死亡率为27％；并认为血清中高水平的谷草转氨酶（AST）和铁蛋白，抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后，以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT（HRCT）和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者，肺功能检查中以一氧化碳弥散功能（DLCO）检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。

　　少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热，呼吸困难，发绀，干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差，此类患者血清中磷酸肌酸（CK）往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低；外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低；支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多；咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎；胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸，纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

　　3、心脏：心脏病变较多，约50％可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变，其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见，极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭，严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病，多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。

　　4、肾脏：肾脏病变轻而少见（合并其他CTD者除外），可有少量蛋白尿，管型尿及血尿。