时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源:互联网
先天性食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型:1.Ⅰ型食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4ÿ..
先天性食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型:
1.Ⅰ型食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。
2.Ⅱ型食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。
3.Ⅲ型食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B型。此型最多见,占85%~90%或以上。
4.Ⅳ型食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。
5.Ⅴ型无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。
由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通,胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%~35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。
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