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马-米二氏综合征概述

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”（par..

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH），但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间，而常常是在睡眠之后，所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和（或）血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞。

关键词: 马-米二氏综合征
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