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马-米二氏综合征是怎么引起的

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道（先天性CD59缺乏除外），也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。 　　PNH是造血干细胞基因突变引起的克罗恩病，病态细胞与正常细胞同时存在，病态血细胞都来自同一克隆，证据是：1、在G6PD同工酶呈杂合子的女...

　　PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道（先天性CD59缺乏除外），也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。

　　PNH是造血干细胞基因突变引起的克罗恩病，病态细胞与正常细胞同时存在，病态血细胞都来自同一克隆，证据是：

　　1、在G6PD同工酶呈杂合子的女性PNH患者中，不正常的红细胞都具有同一种同工酶，说明异常细胞都出自同一来源；

　　2、近年来用分子生物学方法分析女性患者X染色体灭活类型，也可发现异常细胞都属同一类型；

　　3、用流式细胞仪技术可以看到PNH患者的外周血和骨髓中总是异常与正常细胞同时存在，而异常细胞都具有同样的不正常（如细胞表面缺乏CD59）。

关键词: 马-米二氏综合征
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